2010年内科主治医师考试辅导资料：什么是雷诺现象和CREST综合征

　　什么是雷诺现象

　　雷诺现象作为系统性硬化症最常见的首发症状，可见于90%以上的系统性硬化症患者；可以发生在其他临床表现出现之前数月或数年，也可以与皮肤症状同时出现。其典型发作表现为指（趾）末端发作性苍白、青紫、潮红的三相反应，伴有局部麻木、疼痛，一般在遇暖后会很快缓解，持续时间长短不一，多为几分钟至十几分钟。初起时往往只累及一个或少数指端，以后逐渐扩展到更多的手指或足趾；多由寒冷或情绪激动诱发，是由于指（趾）端血管的痉挛和缺血引起；若经常发作会导致局部的营养改变，如指（趾）尖皮肤的点状坏死、萎缩、瘢痕形成，指甲可因溃疡而出现凹陷性瘢痕，严重者可出现指（趾）末端指腹变平、坏疽，末节指骨可因缺血而坏死、被吸收、溶解，出现变短或截指现象。

　　什么是CREST综合征

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　　CREST综合征是系统性硬化症的一种特殊亚型。临床表现为皮肤钙质沉着、雷诺现象、食管张力减低、指趾硬化和毛细血管扩张五联征。患者多具有其中的3～4个特征，少数患者五个特征全都具备。其标志性抗体为抗着丝点抗体（ACA），此抗体的突出特点是在细胞分裂间期定位着丝点及其相关蛋白与染色体的主缢痕区上，有明确的靶部位，大多数CREST综合征患者该抗体显示为阳性。

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